Dados do Trabalho

Título

GLOMERULONEFRITE “NAO TAO” RAPIDAMENTE PROLIFERATIVA: UMA EVOLUÇAO INCOMUM NA SINDROME DE GOODPASTURE (SG)

Relato do Caso

Introdução: A doença anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é uma rara vasculite de pequenos vasos que afeta os capilares pulmonares, glomerulares, ou ambos, com deposição de autoanticorpos circulantes na membrana basal alveolar e glomerular. Os pacientes tipicamente (80-90%) se apresentam com achados de uma glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), embora na doença anti-MBG a deterioração possa ser ainda mais rápida, em dias a semanas.
Caso: Homem, 23a, com quadro prodrômico prolongado de expectoração hemoptoica acompanhada de edema em MIE, iniciado em Fev/2022. Relatava uso eventual de maconha e era fumante. Fez US Doppler, sem anormalidades. Fez uso de antibiótico e AINEs, sem receita médica, por duas vezes, após Fev/2022, por quadro de amigdalite de repetição (sic). Em Jul/2022 apresentou astenia, anorexia, náuseas, vômitos, perda de 6 Kg em três meses, cefaleia frontal e dor torácica, que piorava aos esforços. Avaliado no Serviço de origem em Set/2022, com hemoglobina 4 g/dL, creatinina 9 mg/dL e Urina tipo I com proteinúria nefrótica e hematúria. Recebeu transfusão de concentrado e foi encaminhado para referência. Submetido a biópsia renal: glomerulonefrite proliferativa global e difusa, com esclerose segmentar e crescentes (11 de 17 [65%] glomérulos). Imunofluorescência: I. Depósitos glomerulares lineares difusos de IgG (+++), Kappa (+++) e Lambda (+++). II. Depósitos tipo “trapping” de IgM, C1q e C3. Diagnóstico de glomerulopatia imune-mediada, consistente com síndrome por anti-MBG. O paciente requereu tratamento hemodialítico, pulsoterapia com corticoide (1,0 g de metilprednisolona por 3 dias), seguido de prednisona VO e ciclofosfamida (2 mg/Kg/dia EV) e plasmaférese 2 L/sessão com reposição de albumina 5%, tendo alta em Nov/2022, dependente de hemodiálise. Em Dez/2022 foi reinternado por COVID-19.
Discussão: Evolução inicial com quadro prodrômico comum, porém com evolução de 7 meses, incomum na SG com glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP).
Conclusão: A literatura assinala a exposição a fumo como possível desencadeante da síndrome e ressalta, também, a experiência limitada e a eficácia discutível na utilização das drogas empregadas em pulsoterapia. A anti-MBG responde por 15% dos casos de GNRP na faixa etária acima de 20 anos. O prognóstico renal é mais reservado para os que necessitam diálise na apresentação. O paciente está em hemodiálise e, presentemente, realiza fisioterapia por conta de sequelas motoras decorrentes da COVID.

Palavras Chave

Doença anti-membrana basal glomerular, hemodiálise, plasmaférese, pulsoterapia, imunossupressão.

Área

Doenças do glomérulo