Dados do Trabalho


Título

SINDROME NEFROTICA NA APRESENTAÇAO INICIAL DE MIELOMA MULTIPLO E AMILOIDOSE AL

Relato do Caso

Introdução
O Mieloma Múltiplo corresponde a 10% das malignidades hematológicas. É caracterizado por infiltração medular de plasmócitos, com produção de uma proteína monoclonal. O quadro clínico é caracterizado por anemia, hipercalcemia e disfunção renal, presente em quase 50% dos casos. A injuria renal ocorre por diversos mecanismos, incluindo o "rim do mieloma", ou, até mesmo, amiloidose de cadeia leve (AL).

Objetivo
Relatar um caso de síndrome nefrótica na apresentação de mieloma múltiplo associado a Amiloidose AL.

Material e método
Análise do prontuário em associação a revisão bibliográfica.

Resultado
MP, feminina, 72 anos, hipertensa e dislipidêmica deu entrada no hospital em 12.04.23 com quadro de edema de MMII progressivo há 6 meses associado a perda de peso. Na entrada apresentava: HB:9.9 g/dl, leucócitos: 8350/ul, plaquetas: 236000/ul, ureia:72 mg/dl, creatinina: 6 mg/dl, sódio:133 meq/L, potássio K:3.78 meq/L, cálcio iônico:1.2 mmol/l, albumina:2.13 g/dl, e LDL:277 mg/dl. No EAS apresentava proteinúria: 3+ e açúcar:3+. No seguimento investigativo, sorologias foram negativas, HBA1c de 4.78%, FAN 1:80. Em urina de 24h apresentava 6.36 g. Possuía ultrassom com rins atróficos, o que inviabilizava a biópsia. Na eletroforese de proteínas apresentou pico monoclonal em gama (1.32g/dl), com imunofixação sérica e urinária em lambda.
Realizou biópsia de medula óssea em 25.04.23 com 13,6% de plasmócitos. Com o diagnóstico de mieloma múltiplo, iniciou tratamento com dexametasona seguido de bortezomibe. Em relação a disfunção renal, foi mantida em tratamento conservador.

Discussão
A Síndrome Nefrótica (SN) é definida pela presença de proteinúria (>3,5 g/1), hipoalbuminemia (<3,0 g/dl) e edema, frequentemente com hiperlipidemia, como no caso da paciente, características que remetem a dano glomerular, podendo ele ser primário ou secundário. Nesse relato, além de síndrome nefrótica, a paciente apresentava disfunção renal com usg sugerindo cronicidade. O Mieloma Múltiplo habitualmente causa dano renal por excreção de cadeias leves com lesão tubular gerando uma nefropatia obstrutiva conhecida como "rim do mieloma". A excreção dessas imunoglobulinas não é detectada no exame de urina 1 (EAS). No caso, a paciente não apresentava dissociação de proteinúria entre EAS e análise de 24h, o que falava a favor de outro dano causando glomerulopatia e Albuminuria, como amiloidose AL, presente em 30% dos casos de MM.

Palavras Chave

Síndrome Nefrótica, Mieloma Múltiplo, Amiloidose AL

Área

Doenças do glomérulo

Instituições

Hospital Israelita Albert Einstein - São Paulo - Brasil

Autores

SARAH INGRID FARIAS DOS SANTOS, ADSON JUSTINO DA SILVA, RAQUEL DOMINONI SOGAIAR, LARISSA FERNANDA DE OLIVEIRA, MARIA EDUARDA VILANOVA DA COSTA