Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: SINDROME DE GOODPASTURE

Relato do Caso

A Síndrome de Goodpasture (SG), rara condição de resposta imune à peptídeos localizados ao longo da membrana basal glomerular (MBG) e alveolar que podem ser provocadas por exposição ambiental. Pode ser caracterizada pela junção de hemorragia pulmonar, glomerulonefrite rapidamente progressiva e anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM) presentes. Seu tratamento envolve a associação de corticoide, plasmaferese e ciclofosfamida. Neste relato trazemos o caso de um paciente do sexo masculino, 20 anos, usuário de Vaporizador , "Vaper" ( cigarro eletrônico) que apresentou a tríade de sintomas para a síndrome. Foi tratado e teve alta após 16 dias de internação, demonstrando a importância do reconhecimento e tratamento protocolar.
Trata se de um paciente do sexo masculino, 20 anos, admitido com quadro de tosse, hemoptise e dispneia. Relato de uso de cigarro de palha e cigarro eletrônico. Aventada possibilidade de pneumonite por hipersensibilidade. Evolui com hematúria macroscópica, espumúria e piora da função renal (creatinina de 0,9 para 1,75 mg/dL). Apresentava ao exame físico: bom estado geral, hidratado, corado, ritmo cardíaco regular, ausência de edema, estertores difusos bilaterais. Os exames laboratoriais demonstravam: creatinina 1,7 mg%; FAN não reagente; C3 - 131 mg/dL; C4 - 34 mg/dL; P ANCA não reagente; C ANCA não reagente; proteinúria de 24h - 1271 mg (volume urinário de 5600 ml); albumina 4,4 g/dL; EAS com proteína 1+; hemoglobina + 4 e presença de hemácias dismórficas/acantóticas, sorologias negativas. Hemoglobina 11,6 g/dL; Hematócrito 35,8 %; LG 15700; plaquetas 327 000 / mm³. A ultrassonografia mostrou rins de tamanho normal, relação cortico-medular preservada. Realizada tomografia de tórax que evidenciou opacidades nodulares em vidro fosco mal delimitadas, predominantemente centrolobulares disseminadas de forma homogênea, em ambos os pulmões, associados a discreta atenuação em mosaico das bases pulmonares. Realizada biopsia endobrônquica que evidenciou pneumonia intersticial fibrótica. Também realizada biópsia renal , e os achados configuram a forma anatomopatológica descrita como Síndrome Goodpasture. Paciente foi pulsado com metilprednisolona e realizado plasmaferese no total de 5 sessões. Paciente respondeu a terapêutica proposta, com melhora da função renal e dos sintomas respiratórios. Recebeu alta com ciclofosfamida e prednisona via oral, para ser acompanhado ambulatorialmente.

Palavras Chave

Síndrome de Goodpasture, Membrana Basal Glomerular, Glomerulonefrite, Lesão Pulmonar, Vapeadores

Área

Doenças do glomérulo