Dados do Trabalho

Título

DOR E FRATURAS OSSEAS DE REPETIÇAO EM UM PACIENTE COM HIPOFOSFATEMIA ASSOCIADA A TUMOR: RELATO DE CASO

Relato do Caso

INTRODUÇÃO: A osteomalácia induzida por tumor (OIT) é uma síndrome paraneoplásica causada por tumores mesenquimais produtores do fator de crescimento de fibroblastos-23 (FGF23) e outras moléculas como, MEPE, FRP-4, que resultam em hipofosfatemia. A carência de fosfato resulta em mineralização do tecido ósseo anormal, e conseqüente osteomalacia e fraturas ósseas patológicas. Recentemente, o tratamento clínico com anticorpo monoclonal contra FGF23 (burosumabe) representa um avanço em seu tratamento, especialmente em situações não passiveis de abordagem cirúrgica. Apresentamos um caso de OIT produtor de FGF23. RELATO DO CASO: Homem, 56 anos, branco, com antecedentes de hipertensão e dislipidemia, com queixa de artralgia em ombros, joelhos e articulação coxo-femoral há cinco anos. Não possui histórico pessoal ou familiar de doença óssea. Evoluiu com osteonecrose de cabeça femoral bilateral e próteses nestes sítios, persistências das dores ósseas, e dificuldade progressiva de deambulação. Não se identificaram causas hematológicas de osteonecrose de cabeça de fêmur. Durante a evolução, contraiu COVID grave, com injúria renal aguda. Após a alta hospitalar foi constatado hipofosfatemia grave persistente e refratária a reposição com fosfafato quelato e calcitriol. Exames bioquímicos revelaram: CaT= 8,9; P=0,9 ; PTH= 69; FALC 239; VitD= 47,2; Cr=0,69 ; Hb= 18,1; fosfatúria= 894,3mg/24h. A fração de excreção de P foi de 31% (VN: até 12%). Não havia indícios de perdas extra-renais de fosfato, deficiência de vitamina D, condições metabólicas com troca de P entre compartimentos, ou outras causas comuns de hipofosfatemia. A dosagem da concentração plasmática FGF23 foi de 717 ng/mL (VN: <180 ng/mL); O PET-CT com o radioisótopo com análogo de somatostatina (dotatato-Ga68) identificou tumoração em côndilo occipital esquerdo com afinidade ao radioisótopo, sugestiva de tumor mesenquimal produtor de FGF-23. A lesão foi confirmada por RNM. Atualmente, o paciente aguarda tratamento cirúrgico e início de burosumabe. DISCUSSÃO: A literatura sugere que a OIT é mais comum em homens, na 4ª ou 5ª décadas de vida. Sua baixa prevalência, manifestações clínicas inespecíficas, e a dificuldade em localização do tumor localização típica, possível em 60% dos casos, tornam a OIT uma doença de difícil diagnóstico. A remoção do tumor pode ser curativa, enquanto a reposição de fosfato, calcitriol e o uso de burosumabe são alternativas clínicas de tratamento.

Palavras Chave

osteomalacia; hipofosfatemia, sindrome paraneoplasica, tumor produtor de fgf23

Área

Nefrologia clínica