Dados do Trabalho

Título

EPIDEMIOLOGIA E SOBREVIDA EM PACIENTES PORTADORES DE DOENÇA DE WILSON TRANSPLANTADOS DE FIGADO EM UM SERVIÇO DE REFERENCIA NO NORDESTE DO BRASIL

Introdução

A Doença de Wilson (DW) é uma condição rara hereditária, de caráter autossômico recessivo, que está associada a mutações no gene ATP7B, responsável pelo metabolismo hepático do cobre ocasionando maior absorção e excesso de cobre que é depositado no fígado, córnea, articulações, rins e sistema nervoso central. O fenótipo da doença é muito heterogêneo, podendo no fígado apresentar-se como hepatite aguda fulminante, hepatite crônica, cirrose e câncer de fígado com indicação de transplante de fígado (TF). Os sintomas neurológicos podem não reverter com o TF.

Material e Método

Estudo observacional, retrospectivo, analítico avaliando 2196 TF, sendo 16 pacientes (0,73%) TF por DW. Os dados foram obtidos através de revisão dos prontuários e armazenados virtualmente no programa RedcapⓇ. As análises comparativas de idade e sexo foram realizadas pelo método qui-quadrado e as curvas de sobrevida por Kaplan Meir com nível de significância se p <0,05.

Resultados

Foram realizados 16 TF por DW no período do estudo, sendo 10 (62,5%) do gênero masculino, idade média 29,3 anos (Δ13 a 50) na data do procedimento. Apenas um paciente apresentava comprometimento neurológico (tremores, alteração de comportamento e disartria). Todos os pacientes apresentavam cirrose com MELD médio de 21 (Δ 18 a 36). Um paciente apresentava Hepatocarcinoma. Um paciente necessitou retransplantar por trombose da artéria hepática. A sobrevida de 30 dias, 1 e 5 anos foi de 100%, 81,3% e 64,7%, respectivamente.

Discussão e Conclusões

A DW foi causa infrequente de TF, incidindo principalmente em homens em uma faixa etária significativamente menor que nas outras causas de TF. A sobrevida pós TF na DW foi satisfatória e acima da média nacional descrita no Registro Brasileiro de Transplantes de órgãos.

Palavras Chave

Doença de Wilson; Transplante de Fígado; Sobrevida; Epidemiologia.

Área

FÍGADO – Registros/Resultados do Centro