Dados do Trabalho

Título

TRANSPLANTE PULMONAR BILATERAL COMO TRATAMENTO PARA MICROLITIASE ALVEOLAR PULMONAR: RELATO DE CASO

Introdução

Microlitíase alveolar pulmonar (MAP) é uma doença pulmonar rara que leva à deposição de cristais de fosfato de cálcio nos alvéolos. O transplant pulmonar é o único tratamento definitivo para a doença descrito.

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, 43 anos, com história de dispneia desde a adolescência, diagnostica com MAP há 7 anos, necessitando de suplementação de oxigênio desde o mesmo ano. Antecedente de tabagismo com carga tabágica de 15 maços-ano (parou há 12 anos). Em seguimento ambulatorial, foi evidenciada piora dos sintomas respiratórios e da prova de função pulmonar, com queda de CVF =2.21 L (67%) para 1.97 L (62%) e do VEF1 de 2.01 L (73%) para1.81 L (70%) em 6 anos. Ecocardiograma sem alterações. Paciente foi incluída em lista de espera para transplante pulmonar. Transplantada em dezembro/2022. Doadora do sexo feminino, 28 anos, relação PaO2/FiO2=461. No intraoperatório, abertura em Clamshell, evidenciando pulmões com baixa complacência e firmes à manipulação. Necessidade de suporte com oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) veno-arterial central devido à crise de hipertensão arterial pulmonar. Prosseguido com pneumonectomia sequencial e implante pulmonar bilateral com tempos de isquemia de 250 minutos à direita e 320 à esquerda. Gasometria e função cardíacas permissivas para decanulação. Fechamento habitual. Extubação após 8 horas. Em 72 horas de transplante, apresentava relação PaO2/FiO2=433 e disfunção primária do enxerto grau 1. Alta para enfermaria no 3o pós-operatório (PO). Broncoscopia de vigilância realizada no 14o PO evidenciando rejeição celular aguda A1/2 Bx, tratada com pulsoterapia por 3 dias. Alta hospitalar no 18o PO.

Resultados

Sem complicações significativas, alta com melhora clínica.

Discussão e Conclusões

Transplante pulmonar como seguro e efetivo tratamento para MAP grave.

Palavras Chave

Transplante pulmonar; microlitíase alveolar pulmonar