Dados do Trabalho

Título

TRANSPLANTE HEPATICO EM PACIENTE PORTADORA DE COLELITIASE ASSOCIADA A BAIXOS FOSFOLIPIDIOS: REVISAO DE LITERATURA A PROPOSITO DE UM CASO

Introdução

A síndrome de colelitíase associada a baixos fosfolipídios (LPAC) é uma condição rara associada à mutação no gene ABCB4, que afeta a secreção canalicular, e causa hepatolitíase de repetição. Pacientes com LPAC podem apresentar pancreatites e colangites recorrentes, podendo evoluir para cirrose biliar secundária (CBS) e necessidade de transplante hepático (TH).

Relato do Caso

Paciente do sexo feminino, 46 anos, apresentando icterícia flutuante, prurido e elevação crônica de AST, ALT, FA e GGT desde a infância. Realizou colecistectomia aos 30 anos, persistindo com sintomas. Aos 34 anos, apresentou colestase intra-hepática da gravidez (CIHG) grave, sem resposta ao uso de ácido ursodesoxicólico. Foi indicada cesariana de urgência. O RN faleceu por Kernicterus, e a paciente evoluiu assintomática, mas com colestase bioquímica. 12 anos após o parto, iniciou quadro de fadiga, dispneia, síndrome colestática e ascite, recebendo diagnóstico de cirrose. Após extensa investigação, realizou teste genético que detectou heterozigose para o gene ABCB4, compatível com LPAC. Foi encaminhada ao serviço de TH de referência com MELD-Na 25 e submetida ao TH com MELD-Na 30.

Resultados

No pós-operatório, a paciente evoluiu sem complicações e com normalização de enzimas hepáticas.

Discussão e Conclusões

O quadro acima se enquadra no perfil epidemiológico padrão: mulher com início dos sintomas antes dos 40 anos. Além disso, a persistência do quadro após a colecistectomia é fator preditivo da LPAC. As complicações mais críticas da LPAC relatadas na literatura são a CIHG e a evolução para CBS, ambas presentes no caso.

Palavras Chave

Transplante de fígado; Colelitíase; Cirrose biliar secundária