Dados do Trabalho

Título

TRANSPLANTE CARDIACO EM CRIANÇA COM CONEXOES ATRIOVENTRICULARES UNIVENTRICULAR

Introdução

Entre as malformações cardíacas com conexões atrioventriculares univentriculares, a apresentação mais comum é a do ventrículo esquerdo com dupla via de entrada. Caracteriza-se por um único ventrículo funcionante que recebe as duas valvas atrioventriculares e comunica-se com uma outra câmara, usualmente hipoplásica.

Relato do Caso

Recém-nascida apresentou quadro de cianose e dessaturação sustentados após 5 minutos de vida. A ecocardiografia mostrou cardiomegalia com dupla via de entrada para ventrículo esquerdo através de duas valvas atrioventriculares, associadas a comunicação interventricular por forame oval patente, sendo o ventrículo direito hipoplásico. O manejo inicial foi realizado com colocação de bandagem de artéria pulmonar, seguida de cirurgia de Glenn em segundo momento. Apresentou complicações pós-operatórias, necessitando procedimento de oclusão do canal arterial patente e angioplastia das artérias pulmonares.

Resultados

Aos 4 anos de idade, com insuficiência cardíaca, foi submetida a transplante cardíaco e segue em recuperação em UTI pediátrica com evolução favorável. O coração nativo, avaliado no Laboratório de Patologia, apresentava defeito no septo interventricular, que media 2,3 x 1,2 cm e era comunicante com ventrículo direito hipoplásico. O ventrículo esquerdo era espessado, com até 2,6 cm.

Discussão e Conclusões

Apresentamos o caso de uma criança com miocardiopatia hipertrófica causada pela sobrecarga de um único ventrículo funcionante que, apesar da realização de cirurgias paliativas, evoluiu com insuficiência cardíaca terminal, sem resposta à terapêutica clínica. O transplante melhora a expectativa de vida e tem indicação formal em casos como o apresentado; foi realizado aos quatro anos de idade e a criança segue internada com evolução favorável.

Palavras Chave

Transplante cardíaco; malformações cardíacas;