Dados do Trabalho

Título

USO DE ENXERTO OSSEO NO TRATAMENTO DE PSEUDOARTROSE DE TIBIA EM UMA PACIENTE COM NEUROFIBROMATOSE DO TIPO 1

Introdução

A neurofibromatose do tipo 1 (NF1) é uma condição autossômica dominante, cuja incidência varia de 1:2000-7500 nascimentos. Nosso objetivo foi descrever uma paciente com NF1 e pseudoartrose de tíbia, submetida a diferentes abordagens cirúrgicas, incluindo uso de enxerto ósseo.

Relato do Caso

A paciente é a primeira filha de um casal hígido. Desde o nascimento, ela possuía manchas café com leite, sendo que aos 9 meses foi diagnosticada com NF1. Aos 4 anos, a criança apresentava manchas café com leite maiores que 0,5 cm e pseudoartrose na perna direita, secundária a uma fratura ocorrida com 1 ano de idade. Ela possuía limitação para caminhar e deformidades na coluna. Ao total, a paciente foi submetida a sete procedimentos cirúrgicos ortopédicos, que incluíram distração osteogênica e uso de enxertos ósseos. Aos 14 anos, apresentou amenorreia, com aumento de prolactina.

Resultados

Após os procedimentos cirúrgicos, foi realizando acompanhamento radiográfico da lesão. A escanometria realizada aos 16 anos mostrou uma diferença de cerca de 2 cm entre ambos os membros inferiores. Por isso, indicou-se o uso de palmilhas. Observou-se também consolidação óssea no local da lesão.

Discussão e Conclusões

A NF1 pode acometer diferentes sistemas. A pseudoartrose afeta 5% dos pacientes, sendo que a tíbia é o local mais comumente envolvido. Este achado pode estar relacionado com a presença de displasia óssea (especialmente dos ossos longos) e de osteoporose. Além disso, é comum haver dificuldade ou ausência de consolidação do osso após uma fratura. Nesses casos, o tratamento cirúrgico, tal como visto em nossa paciente, é difícil e comumente necessita de diferentes abordagens, sendo que o uso de enxertos ósseos é importante.

Palavras Chave

Neurofibromatose do tipo 1, Pseudoartrose da Tíbia, Enxerto Ósseo.