Dados do Trabalho

Título

DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN COM APRESENTAÇAO ATIPICA EM PACIENTE TRANSPLANTADO RENAL - RELATO DE CASO

Introdução

A doença de Rosai-Dorfman (DRD) é uma rara histiocitose de células não Langerhans caracterizada pelo acúmulo de histiócitos ativados nos tecidos afetados com prevalência de 1:200.000, sendo mais frequente em crianças/adultos jovens, homens e afrodescendentes.

Relato do Caso

Paciente masculino, 31 anos, com doença renal crônica (DRC) secundária a refluxo vesicoureteral, transplantado renal com doador falecido há 17 anos, em uso de micofenolato de sódio e sirolimo, e função renal preservada. Há meses com dor óssea, poliartralgia em membros inferiores e perda ponderal significativa. Na investigação, múltiplas lesões ósseas com predomínio epifisário acometendo joelhos, tornozelos e pés, com ausência de linfonodomegalias e sem alterações em crânio. Função renal mantendo-se preservada e sem elevação de paratormônio. Sem evidências de malignidade/doenças linfoproliferativas em biopsia de medula óssea.

Resultados

Submetido a biópsia de lesão lítica maleolar que revelou infiltrado celular composto por histiócitos grandes com citoplasmas amplos, exibindo emperipolese e imuno-histoquímica com S100 e CD68 positivos e CD1a negativo, sendo feito diagnóstico de DRD.

Discussão e Conclusões

A DRD é uma doença rara, que pode se manifestar com ampla variedade de fenótipos clínicos, sendo a apresentação nodal a mais clássica - com predomínio de linfadenopatia cervical bilateral. O envolvimento extranodal foi relatado em 43% dos casos, e o comprometimento ósseo em 5% a 10% deles, tipicamente em associação com doença nodal. O caso apresentou-se de forma atípica, apenas com lesões ósseas e sem acometimento nodal. Os principais diagnósticos diferenciais no caso de paciente transplantado renal com lesão óssea são o hiperparatireoidismo secundário e a doença linfoproliferativa, ambos descartados na investigação diagnóstica.

Palavras Chave

Doença de Rosai-Dorfman; Envolvimento extra-nodal; Dor óssea; Transplante renal.