Dados do Trabalho

Título

QUATRO EM UM- UM CASO DE TRANSPLANTE MULTISSISTEMICO EM DOENTE COM FIBROSE QUISTICA

Introdução

A Fibrose Quística (FQ) é uma doença multissistémica provocada por mutação no gene CFTR. As infeções respiratórias de repetição associam-se ao desenvolvimento de insuficiência pulmonar. A insuficiência do pâncreas exócrino e endócrino é frequente, surgindo Diabetes mellitus relacionada com a FQ (DMRFQ) em 25% dos doentes aos 20 anos.

Relato do Caso

Caso clínico

Resultados

Mulher, 33 anos, FQ diagnosticada aos 16 meses, com envolvimento pulmonar, pancreático e hepático. Na infância, com múltiplas complicações infeciosas respiratórias com insuficiência pulmonar, tendo sido submetida a transplantação pulmonar bilateral aos 20 anos. Imunossupressão de manutenção com tacrolimus (doseamentos relativamente estáveis), azatioprina e prednisolona. Aos 21 anos, diagnóstico de Diabetes mellitus relacionada com a FQ e imunossupressão. Aos 23 anos, foi referenciada à Nefrologia por creatinina sérica (sCr) de 1,5 mg/dL, sem proteinúria. Admitida causa multifatorial para a doença renal crónica (DRC), nomeadamente nefropatia diabética, glomerulopatia decorrente da FQ, toxicidade dos inibidores da calcineurina, episódios de lesão renal aguda e toxicidade dos antibióticos). Manteve mau controlo metabólico e agravamento progressivo da função renal, tendo iniciado hemodiálise (HD) aos 32 anos. 5 meses após início de HD, foi submetida a transplantação reno-pancreática com sucesso. Realizou terapêutica de indução com timoglobulina e manteve a imunossupressão. A evolução foi favorável com independência de insulina e normalização da Scr (atualmente 0,91 mg/dL).

Discussão e Conclusões

A Transplantação pulmonar seguida de Transplantação reno-pancreática é uma opção terapêutica a considerar em doentes com Diabetes mellitus e DRC associada à FQ, já que proporciona múltiplas vantagens, sem aumento significativo da imunossupressão.

Palavras Chave

transplantação pulmonar, transplantação reno-pancreática, Diabetes mellitus relacionada com a Fibrose Quística