Dados do Trabalho

Título

SINDROME HEMATOFAGOCITICA EM TRANSPLANTE RENAL: ANALISE DE SERIE DE CASOS EM CENTRO UNICO BRASILEIRO

Introdução

A síndrome hematofagocítica ou linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) é uma condição grave causada por uma resposta imune exacerbada, com liberação de citocinas inflamatórias e ativação excessiva de linfócitos T e macrófagos, resultando em hemofagocitose. Em receptores de transplante de rim (TxR) é uma condição rara e de difícil diagnóstico, associada à alta letalidade. O objetivo deste estudo é descrever uma série de casos de HLH em TxR.

Material e Método

Estudo descritivo, retrospectivo, do tipo série de casos, que incluiu 5 pacientes TxR diagnosticados com HLH em mielogramas realizados entre 2014 e 2022.

Resultados

No período foram coletados 53 mielogramas e 5 casos positivos para HLH foram identificados. A idade dos pacientes variou de 22 a 59 anos, 4 deles eram homens, e 3 eram TxR de doador falecido. Todos recebiam prednisona e tacrolimo na admissão, sendo que dois recebiam um terceiro imunossupressor (um azatioprina e um micofenolato). O tempo entre diagnóstico de HLH e o TxR variou de 1 a 9 anos e os principais achados clínicos para indicação do mielograma foram febre, citopenias e sintomas gastrointestinais. Infecção confirmada foi etiologia em 60% dos casos: histoplasmose, parvovirose e infecção por Epstein-Barr. Os outros dois casos não tiveram etiologia definida. Três pacientes receberam imunoglobulina ou etoposídeo para tratamento da HLH. A taxa de óbito foi de 80% (4 pacientes) ocorrendo entre 1 e 47 dias do diagnóstico e 32 dias da admissão (18-141 dias).

Discussão e Conclusões

O diagnóstico de HLH é desafiador em TxR, uma vez que diversas condições mimetizam os critérios clínicos e laboratoriais, causando atrasos no tratamento direcionado e aumento de mortalidade.

Palavras Chave

Transplante renal, hemofagocitose, síndrome hematofagocítica