Dados do Trabalho

Título

GANHO NA QUALIDADE E ACUIDADE VISUAL EM PACIENTE ADULTO COM DISTROFIA MACULAR VITELIFORME: RELATO DE CASO

Introdução

A doença de Best ou distrofia macular viteliforme de Best é uma doença hereditária com padrão autossômico dominante e expressão variável, manifestando-se mais comumente na infância. Os portadores dessa condição apresentam uma mutação no gene VMD2, localizado no cromossomo 11q13, responsável por codificar a proteína bestrofina. Essa proteína forma os canais de cloro das células do epitélio pigmentar da retina (EPR) e a presença desse defeito resulta no acúmulo de material amarelado, a lipofucsina, no EPR e/ou no espaço sub-retiniano. A apresentação do material viteliforme, observada à fundoscopia, também varia de acordo com os diferentes estágios: pré-viteliforme, viteliforme, aspecto de ovo mexido, cístico, pseudo-hipópio e atrófico.

Métodos

Estudo observacional, descritivo e retrospectivo de relato de caso de paciente acompanhado no Hospital Oftalmológico de Brasília (HOB) com Distrofia Macular Viteliforme no período de janeiro de 2020 a dezembro de 2023.

Resultados

HFOB, sexo masculino, 68 anos, com queixa de baixa acuidade visual em ambos os olhos (AO) para longe e perto, piorando para ver semáforos, assistir televisão e ler, há cerca de 3 anos. O paciente apresenta acuidade visual não corrigida: 0,60 em ambos os olhos. Biomicroscopia: Pseudofacia em ambos os olhos, demais estruturas sem alterações. Foi realizado mapeamento de retina, que identificou lesão amarelada em região foveal com alteração pigmentar em AO. Posteriormente foi realizada Tomografia de Coerência Óptica (OCT), que evidenciou lesão compatível com distrofia de Best no AO. Foi encaminhado ao Serviço de Baixa Visão para tentar melhorar a acuidade visual (AV), sendo-lhe prescritos óculos com prisma de 1,00 com base superior no olho direito e 0,75 com base superior no olho esquerdo e filtro Segment Grey CZ01 . Para perto, acréscimo de +5,50. Foram prescritos óculos separados para longe e perto. Após 6 meses, paciente retornou à consulta com os óculos prescritos. Ao exame, acuidade visual corrigida: 0,45 em AO, e para perto 1,0M a 25cm, sem dificuldade. Ele relata melhora exponencial na AV e mostrou ganho na velocidade de leitura com os auxílios ópticos.

Conclusões

O caso em questão enfatiza o ganho em qualidade de vida e visão que os recursos ópticos podem trazer aos pacientes com doenças da retina, como a distrofia de Best.

Palavras Chave

Distrofia Macular de Best, recursos ópticos, Clínica de Visão Subnormal

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